PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA, tertipli ateş ataklarına neden olan bir hastalıktır. Ataklara ekseriyetle şişmiş boyun lenf bezleri, boğaz ağrısı ve / yahut ağızdaki yaralar eşlik eder.
Ateş atakları apansız başlar ve üç – yedi gün sürer. Ateş, çoklukla üç-altı hafta da bir rutin olarak ortaya çıkar. Aileler çoklukla bir atağın ne vakit başlayacağını tam olarak bilirler. Birtakım çocuklarda eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma yahut ishal üzere öbür belirtiler bulunur. Ataklar sırasında çocuklar epeyce hasta görünür, atak ateşleri ortası devirlerde ise büsbütün sağlıklı görünürler.
PFAPA Sendromunun Nedeni Nedir?
Bu rahatsızlığa neyin sebep olduğu şimdi bilinmemektedir. Şimdi anlaşılmayan nedenlerle, bedenin iltihaplanma sistemi etkin hale gelir ve PFAPA semptomlarına yol açar. PFAPA kalıtsal değildir. PFAPA’da şimdi bir gen bozukluğu bulunamamıştır, lakin bazen birden fazla aile üyesi bu hastalığa yakalanabilir. PFAPA’ya bildiğimiz bir enfeksiyon neden olmaz ve bulaşıcı bir hastalık değildir. İltihabi sürecin ataklar sırasında etkin olduğu açıktır, lakin bunun nedeni bilinmemektedir.
PFAPA Sendromu Nasıl Bir Seyir İzler?
Hastalık birkaç yıl sürebilir lakin çoklukla hayatın ikinci on yılında zaten düzelir. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık %15’inde ateş atakları yetişkinlik devrinde de devam eder. Vakitle ataklar ortası müddet uzar. PFAPA’lı çocuklar olağan biçimde büyümeye ve gelişmeye devam eder.

PFAPA Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
PFAPA teşhisine has laboratuvar testleri yoktur. Hastalık, belirtilere ve fizik muayeneye dayanılarak teşhis edilir. Tümü bir kan testi ile ölçülebilen sedimantasyon suratı ve C-reaktif protein dahil olmak üzere beyaz kan hücre sayıları ve iltihap belirteçleri, ateş atakları sırasında yükselir. Tanıyı doğrulamadan evvel benzeri semptomlarla ortaya çıkabilecek başka tüm hastalıkları (özellikle beta streptokok enfeksiyonunu ekarte etmek değerlidir. Steroidlerle tedaviye verilen dramatik cevap, PFAPA’nın teşhisine de yardımcı olur. Klasik hastalık atak tablosunun olmadığı durumlarda, bilhassa belirtiler ömrün birinci yılında başlıyorsa ve ataklar ortasında iltihap belirteçleri de artmışsa, öbür tekrarlayan ateş nedenlerini ekarte etmek gerekir.

PFAPA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavinin hedefi, ateş nöbetleri sırasında semptomları denetim altına almak, atakların müddetini kısaltmak ve atakların oluşmasını önlemek olacaktır. Ateş çoklukla asetaminofen yahut ibuprofen üzere ilaçlara düzgün karşılık vermez. Semptomlar birinci başladığında verilen tek doz steroid ateş atağını dramatik bir halde kısaltır ve hatta birçok vakit sona erdirir. Lakin bu tedavi ile kısımlar ortası mühlet de kısalabilir ve bir sonraki kısım beklenenden daha erken ortaya çıkabilir. Antibiyotikler tesirli değildir. Tipik PFAPA atakları antibiyotiklerle tedavi edilmemelidir. Bununla birlikte, PFAPA’lı çocuklar da olağan çocukluk çağı enfeksiyonlarına yakalanabilir. Ateş atağının PFAPA olup olmadığının anlaşılması için çocuğunuzun tabibine müracaatınız.
Teşhisi çocuğunuzun okuluna bildiriniz. PFAPA’lı çocuklar bulaştırıcı değildirler ve okuldan dışlanmamalıdırlar.
Daha fazla bilgi için ve hastanın tedavi ve takibi hakkında rastgele bir karar vermeden evvel Romatolog’dan görüş almak her vakit en uygunudur.